间质性肺疾病(The term interstitial lung disease,ILD)是一组病因不同的弥漫性肺实质浸润性疾病,病变部位以肺泡上皮基底膜和毛细血管之间的肺间质为主,但也可累及肺泡实质、肺泡周围组织及细支气管。HRCT是评估和诊断间质性肺疾病的首选成像方法,本文将分上下两期总结常见间质性肺疾病相关的几种基本影像学模式:网状或线状影、小结节影、磨玻璃影、铺路石征、实变、囊性变、马赛克征(马赛克灌注)。
线状或网状影通常由小叶间隔或小叶内间质增厚所致:
• 小叶间隔增厚
小叶间隔增厚可能由水肿、细胞浸润、其他物质如淀粉样蛋白浸润、淋巴管扩张或增生、纤维化所致。
胸片上,小叶间隔增厚表现为Kerley线。间隔增厚可以是光滑的、结节状的或不规则的,评估其形态有助于鉴别诊断(图1)。
图1 小叶间隔增厚的鉴别诊断
急性或慢性肺水肿是光滑的小叶间隔增厚的常见原因(图2)。鉴别诊断时应考虑肺淋巴管癌病。
图2 6岁男孩因液体过负荷导致肺水肿出现的双侧肺小叶间隔增厚;切片可见明显的多边形形态(箭头)和裂隙增厚突出。
结节状小叶间隔增厚常与淋巴管周围结节分布有关,其鉴别诊断包括结节病、肺淋巴管癌病(图3)、矽肺和煤工尘肺、淀粉样变性等病因。
图3 双侧肺淋巴管癌病合并乳腺癌1例,切片可见双侧胸腔积液、支气管周围间质增厚以及间隔结节状增厚(箭头)。
小叶间隔增厚偶尔呈不规则形式。这种表现与肺纤维化、实质扭曲和蜂窝样变有关,可见于间质性肺炎、石棉肺和过敏性肺炎。结节病与纤维化共存现象也可以通过这种模式反映。
• 小叶内间质增厚(网状结构)
其特征是存在从小叶中心的支气管血管周围结构延伸至小叶间隔的精细网状结构,具有“蜘蛛网”形态(图4)。这种模式与间质纤维化、浸润或无纤维化时的炎症有关。
图4 结缔组织疾病相关肺纤维化的网状结构;左肺CT图像示胸膜下病变具有“蜘蛛网”形态(圆圈);注意合并牵拉性支气管扩张(箭头)。
小结节或微结节小结节为是直径小于1cm的结节;根据Fleischner学会命名委员会的建议,将直径小于3 mm的结节称为“微结节”。但通常不同大小的结节会交替出现,尤其是在血源性转移时。这种大小的变化在肉芽肿感染中较少见,明显的例子是粟粒样模式,其特征是存在大量直径小于3 mm、大小均匀并弥散分布于肺野的微结节。粟粒样结节是血源结核播散和一些血源性转移播散的典型表现(图5)。
图5 51岁女性甲状腺肿瘤患者,并出现肺部结节播散的粟粒样改变。a.HRCT图像示随机双侧分布的多个肺微结节,与肺转移瘤一致。b.相同水平的MIP重建图像有助于识别广泛肺部受累。
评估结节的轮廓(边缘)和密度有助于鉴别诊断。磨玻璃密度结节通常轮廓不清,通常位于次级肺小叶的中心。间质性结节通常具有软组织或实性组织密度,轮廓更清晰(表1)。
结节的分布也有助于疾病的鉴别诊断,可分为淋巴管周围性分布、小叶中心性分布或随机分布。
• 淋巴管周围分布
在淋巴管周围分布结节时,HRCT显示微结节位于富含淋巴管的区域:a)肺门和支气管血管周围间质;b)小叶间隔;c)胸膜下间质;d)支气管血管周围中心小叶间质。胸膜下结节的汇合可出现假斑,于几毫米厚的胸膜下的线性区域,类似于石棉暴露引起的胸膜斑。
淋巴管周围结节分布提示结节病(图6)、矽肺、煤工尘肺、肺淋巴管癌病、淋巴细胞间质性肺炎和淀粉样变等。
图6 31岁肺结节病男性。a. 右肺上叶的HRCT图像示肺部微结节呈支气管血管周围分布,围绕着右肺门水平处的支气管血管结构(黄色箭头)。微结节的间隔分布也显著可见(白色箭头)。b.右肺裂隙的HRCT图像也显示在该水平存在微结节(箭头)。
• 小叶中心性分布
小叶中心结节通常位于距离胸膜表面、裂隙和小叶间隔5-10mm处,其鉴别诊断范围较广泛,根据其密度(软组织或磨玻璃密度)(表2;图7)和总体分布情况(表3)而有所不同。
图7 呼吸性细支气管炎的磨玻璃密度微结节。位于气管隆突水平的HRCT图像显示了弥散分布的磨玻璃密度的多个小叶中心结节(箭头)。
具有“树芽征”外观的微结节需特别注意。该模式为与树芽形态相似的小叶中心微结节结构。鉴别诊断包括一系列支气管内和支气管周围受累的实体,包括黏液嵌塞、炎症或纤维化。常见于弥漫性泛细支气管炎、分枝杆菌和其他感染的支气管内传播(图8)以及囊性纤维化等疾病。在其他情况下,它可发生在非感染性气道疾病中,如肺浸润性粘液腺癌。极少情况下,疾病起源于小叶中心肺小动脉,如肿瘤栓塞和肺肿瘤血栓性微血管病(图9)。
图8 1例经支气管播散的男性肺结核患者的多发性小叶中心性结节,具有“树芽征”外观(箭头);主要分布在右上叶。
图9 1例胃癌肺转移男性患者的肺肿瘤血栓性微血管病。CT图像示多个分支的微小结节图像,呈“树芽征”形态(箭头),与尸检时显示的肺小动脉内播散一致。
• 随机分布
这种分布类型通常发生在血源性播散疾病中。典型的病例是粟粒性肺结核(图10)、部分真菌感染和血行转移疾病。它们通常以具有软组织密度的界限分明的微结节形式出现,一般呈双侧对称。
图10 32岁粟粒性肺结核的男性患者。MIP重建图像显示广泛的随机分布的双侧粟粒性小结节;注意右侧胸腔积液。
参考资料:
1. Giménez Palleiro A, Mazzini SP, Franquet T. Basic HRCT patterns in diffuse interstitial lung disease. Radiologia (Engl Ed). 2022 Dec;64 Suppl 3:215-226.
2. 杨丹榕,任涛.间质性肺疾病概述[J].临床内科杂志,2022,39(10):649-652.
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